Frontale Demenzen


Frontale Demenzen (Pick-Komplex, frontotemporale Lobärdegeneration)

(Häufigkeit: 1-2%)

Der Begriff umfasst eine Reihe primär neurodegenerativer Erkrankungen, deren gemeinsames Leitsymptom eine langsam fortschreitende dementielle Symptomatik darstellt. Neuroradiologisch und neuropathologisch findet man bei den verschiedenen Syndromen örtlich unterschiedliche Hirnveränderungen. Eine kausale Therapie steht nicht zur Verfügung.

Im Folgenden werden einige dieser Erkrankungen kurz dargestellt:

Frontotemporale Demenz (FTD), Bevarioral Variant
Die Gehirnatrophie betrifft vor allem den Frontallappen (medial, dorsolateral und orbital).

Als Kernsymptome gelten:

  • zunehmende Verhaltensstörungen
  • Vergröberung des sozialen Verhaltens
  • Persönlichkeitsveränderung
  • affektive Störungen
  • Sprachstörungen
  • positive Frontalzeichen, Inkontinenz, im Spätstadium Parkinson-Symptomatik
  • Verlust der Krankheitseinsicht


Primär progrediente Aphasie (PPA)
Die zerebrale Atrophie ist links frontolateral lokalisiert. Als Kernsymptome gelten eine nicht-flüssige Spontansprache mit Schreibstörung, phonematische Paraphasien sowie Wortfindungs- und Benennungsstörungen.


Semantische Demenz
Die zerebrale Atrophie ist links temporal lokalisiert. Kernsymptome sind eine Sprachstörung oder/und eine Störung des Erkennens. Es finden sich eine flüssige, dabei aber inhaltsleere Spontansprache, eine Benennungsstörung, ein Verlust des Wortsinnverständnisses, semantische Paraphasien, eine Störung des Erkennens ehemals vertrauter Gesichter (Prosopagnosie) und/oder eine visuelle oder taktile Objektagnosie. Das Zuordnen von Bildern und das Abzeichnen funktionieren ungestört, ebenso das Nachsprechen einzelner Wörter, das Vorlesen und das Schreiben von Wörtern, die nicht von Rechtschreibregeln abweichen.